home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0360 / 03607.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  10.3 KB  |  237 lines
  1. $Unique_ID{BRK03607}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Cirrhosis, Primary Biliary}
  4. $Subject{Cirrhosis, Primary Biliary Hanot's Cirrhosis PBC Wilson's Disease
  5. Extrahepatic Bile Duct Obstruction Obstructive Biliary Cirrhosis Alcoholic
  6. Cirrhosis}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1990, 1991 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 602:
  14. Cirrhosis, Primary Biliary
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Primary Biliary
  18. Cirrhosis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Hanot's Cirrhosis
  24.      PBC
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Wilson's Disease
  30.      Extrahepatic Bile Duct Obstruction
  31.      Obstructive Biliary Cirrhosis
  32.      Alcoholic Cirrhosis
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43.  
  44. Primary Biliary Cirrhosis is a chronic progressive liver disorder thought
  45. to be related to abnormalities in the immune system.  Obstruction of the
  46. small bile ducts is accompanied by yellow discoloration of the skin
  47. (jaundice).  Excessive amounts of copper accumulate in the liver, and fibrous
  48. or granular hardening (induration) of the soft liver tissue develops.  This
  49. disorder occurs mainly in women during the fourth to the seventh decade of
  50. life, and is marked by four progressive stages.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Primary Biliary Cirrhosis is characterized initially by blockage, then
  55. deterioration and loss of the small bile ducts inside the liver.  This
  56. results in the abnormal retention (cholestasis) of bile acids, bilirubin,
  57. copper, and other substances that are normally excreted into bile.  These
  58. substances cause further damage to liver cells.  Itching often results from
  59. the abnormal passage of these substances into the blood, skin and other soft
  60. tissues of the body.  Excessive amounts of fat soluble substances (lipids)
  61. and cholesterol are found circulating in the blood.  Yellow nodules or
  62. plaques form on the skin and possibly in internal organs.
  63.  
  64. The bile acid concentration in the intestines is inadequate for complete
  65. digestion and absorption of fats (triglycerides) in the diet.  Additionally,
  66. normal absorption of Vitamins A, D, E, and K as well as calcium may be
  67. diminished, and iron deficiency anemia may develop.  Loss of bone density
  68. (osteoporosis) and bone softening (osteomalacia) occurs in approximately
  69. twenty-five percent of patients.
  70.  
  71. Primary Biliary Cirrhosis is divided into four symptomatic stages.  In
  72. stage I, the liver is enlarged and destructive lesions affect the large bile
  73. ducts.  Unexplained itching is common and is often worse at night.  Increased
  74. amounts of melanin pigmentation appear in the skin, and patches of skin may
  75. be shed (excoriation).  Fatigue and unexplained weight loss are also common.
  76.  
  77. In stage II, lesions are more widespread but less specific.  Normal bile
  78. ducts may be lost and increased numbers of poorly formed bile ducts with
  79. irregularly shaped interior spaces (lumens) are seen on biopsy tests.
  80. Fibrous cells infiltrate and spread within the liver.  Stoppage of bile is
  81. limited to portal areas.
  82.  
  83. Stage III is characterized by more progressive lesions in the liver, with
  84. fibrous infiltration becoming very widespread.  Nodule formation may now
  85. become apparent.  Intestinal malabsorption of nutrients may occur in some
  86. patients, resulting in nocturnal diarrhea, frothy, bulky stools, or weight
  87. loss even though the patient has a voracious appetite and increased caloric
  88. intake.  Yellow plaques (xanthomas) appear on the skin in approximately ten
  89. percent of patients.  These may be found on the palms of the hands, soles of
  90. the feet, elbows, knees, in tendons of wrists and/or ankles, and on the
  91. buttocks.  Bone pain is common, as are spontaneous collapse of spinal bone
  92. segments and hairline fractures of the ribs, usually due to loss of bone
  93. density (osteoporosis).
  94.  
  95. Stage IV represents the end stage of lesion formation, with widespread
  96. hardening of soft liver tissue (cirrhosis) and regenerative nodules.
  97. Yellowish discoloration (jaundice) of the skin becomes pronounced due to the
  98. presence of excess bilirubin.  It is difficult to distinguish stage IV from
  99. other types of cirrhosis.
  100.  
  101. Causes
  102.  
  103. The exact cause of Primary Biliary Cirrhosis is not known.  Some scientists
  104. believe an autoimmune abnormality may be the cause.  Autoimmune disorders are
  105. caused when the body's natural defenses (antibodies or lymphocytes) against
  106. invading organisms suddenly begin to attack healthy tissue.
  107.  
  108. Affected Population
  109.  
  110. Primary Biliary Cirrhosis affects females in approximately ninety percent of
  111. cases.  Symptoms usually appear in the fourth to seventh decade of life.
  112.  
  113. Related Disorders
  114.  
  115. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Primary
  116. Biliary Cirrhosis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  117.  
  118. Wilson's Disease is a rare genetic disorder of copper metabolism
  119. characterized by excess storage of copper in the body tissues, particularly
  120. in the liver, brain and corneas of the eyes.  It leads eventually to liver
  121. disease, brain dysfunction, and a characteristic rusty-brown colored ring
  122. around the cornea of each eye known as a Kayser-Fleischer ring.  (For more
  123. information on this disorder, choose "Wilson" as your search term in the Rare
  124. Disease Database).
  125.  
  126. Extrahepatic Bile Duct Obstruction originates outside the liver but may
  127. produce symptoms similar to those of Primary Biliary Cirrhosis.
  128.  
  129. Obstructive Biliary Cirrhosis is characterized by fibroid or granular
  130. hardening of the soft liver tissue due to bile duct obstruction rather than
  131. deterioration inside the liver typical of Primary Biliary Cirrhosis.
  132.  
  133. Alcoholic Cirrhosis is characterized by gradual hardening of the soft
  134. tissue of the liver (cirrhosis) that frequently develops in chronic
  135. alcoholism.  The early stage is marked by liver enlargement due to fatty
  136. infiltration with mild fibrosis.  In late stages, normal liver lobes are
  137. replaced with small nodules, separated by a framework of fine fibrous tissue
  138. strands (hobnail liver).
  139.  
  140. Therapies:  Standard
  141.  
  142. Treatment of Primary Biliary Cirrhosis is often directed at symptoms.  The
  143. drug cholestyramine relieves itching in almost all patients.  Colestipol
  144. hydrochloride may also be effective against itching.  Large-volume
  145. plasmapheresis may relieve itching in patients who do not respond to drug
  146. treatment.  This procedure is a method for removing unwanted substances
  147. (toxins, metabolic substances and plasma parts) from the blood.  Blood is
  148. removed from the patient and blood cells are separated from plasma.  The
  149. patient's plasma is then replaced with other human plasma and the blood is
  150. retransfused into the patient.
  151.  
  152. Malabsorption of fat-soluble vitamins may be treated with vitamin K 1, A,
  153. D, and calcium supplementation.  Iron deficiency anemia responds to oral iron
  154. supplements.  Additional folic acid is recommended for patients taking
  155. cholestyramine because this drug can cause a folic acid deficiency.  Folic
  156. acid and cholestyramine should be taken several hours apart since they may
  157. react and prevent folic acid absorption when taken together.  Loss of fat in
  158. the stools (steatorrhea) may be treated by a low-fat diet supplemented with
  159. medium-chain triglycerides to maintain high caloric intake.
  160.  
  161. Therapies:  Investigational
  162.  
  163. Experimental treatment of Primary Biliary Cirrhosis may involve liver
  164. transplantation.  More research is necessary before this procedure can be
  165. recommended for all but the most severe cases of this disorder.  Trials of
  166. several drugs including colchicine, prednisolone, D-penicillamine,
  167. azathioprine, cyclosporin A and chlorambucil are being conducted.  However,
  168. long-term safety and effectiveness of these drugs has not been determined.
  169.  
  170. The FDA has approved for testing the orphan drug Actigall
  171. (Ursodeoxycholic Acid) for treatment of Primary Biliary Cirrhosis.  The drug
  172. is manufactured by the Ciba-Geigy Corp., 556 Morris Ave., Summit, NJ, 07901.
  173.  
  174. The orphan drug Urosofalk (Ursodeoxycholic Acid) is being tested by the
  175. FDA as a treatment of Primary Biliary Cirrhosis.  The drug is manufactured by
  176. Interfolk U.S., Inc., 25 Margaret St., Plattsburgh, NY, 12901.
  177.  
  178. This disease entry is based upon medical information available through
  179. July 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  180. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  181. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  182. current information about this disorder.
  183.  
  184. Resources
  185.  
  186. For more information on Primary Biliary Cirrhosis, please contact:
  187.  
  188.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  189.      P.O. Box 8923
  190.      New Fairfield, CT  06812-1783
  191.      (203) 746-6518
  192.  
  193.      Primary Billary Cirrhosis Patient Support Network
  194.      Box 177
  195.      Tamworth, Ontario KOK 3GO
  196.      Canada
  197.      (613) 379-2534
  198.  
  199.      American Liver Foundation
  200.      1425 Pompton Ave.
  201.      Cedar Grove, N.J.  07009
  202.      (201) 857-2626
  203.      (800) 223-0179
  204.  
  205.      The United Liver Foundation
  206.      11646 West Pico Blvd.
  207.      Los Angeles, CA  90064
  208.      (213) 445-4204 or 445-4200
  209.  
  210.      Children's Liver Foundation
  211.      14245 Ventura Blvd.
  212.      Sherman Oaks, CA  91423
  213.      (818) 906-3021
  214.  
  215.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  216.      Box NDDIC
  217.      Bethesda, MD  20892
  218.      (301) 468-6344
  219.  
  220. References
  221.  
  222. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  223. Co., 1987.  Pp. 225-226.
  224.  
  225. TRANSPLANTATION OF LIVER, HEART, AND LUNGS FOR PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS
  226. AND PRIMARY PULMONARY HYPERTENSION:  J. Wallwork, et al.; Lancet (July 25,
  227. 1987, issue 2(8552)).  Pp. 182-185.
  228.  
  229. CLINICAL AND STATISTICAL ANALYSES OF NEW AND EVOLVING THERAPIES FOR
  230. PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS:  R.H. Wiesner, et al.; Hepatology (May-June 1988,
  231. issue 8(3)).  Pp. 668-676.
  232.  
  233. TREATMENT OF PRURITIS IN PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS WITH RIFAMPIN.  RESULTS
  234. OF A DOUBLE-BLIND, CROSSOVER, RANDOMIZED TRIAL:  C.N. Ghent, et al.;
  235. Gastroenterology (February 1988, issue 94(2)).  Pp. 488-493.
  236.  
  237.